聽神經(jīng)瘤是指起源于聽神經(jīng)鞘的腫瘤,是顱內神經(jīng)瘤最多見的一種,占顱內腫瘤的7%—12%,占橋小腦角腫瘤的80—95%。多見于成年人,20歲以下者少見,性別無明顯差異,左、右發(fā)生率相仿,偶見雙側性。臨床以橋小腦角綜合征和顱內壓增高征為主要表現(xiàn)。是良性腫瘤,早診早治療效好,腫瘤較大合并顱內高壓者手術是唯一出路。
臨床表現(xiàn)
1.耳鳴或發(fā)作性眩暈,一側聽力進行性減退至失聰。 2.進食嗆咳、聲嘶、咽反射消失或減退,同側角膜反射減退或消失,面癱等。 3.走路不穩(wěn),眼球水平震顫,肢體運動共濟功能失調。 4.頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。
診斷依據(jù)
1.以耳鳴為首發(fā)癥狀,進行性一側聽力下降至失聰。 2.典型橋小腦角綜合征:聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)和后組顱神經(jīng)障礙,小腦損害及腦干受壓等癥狀、體征。 3.慢性顱內壓增高征:頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。 4.頭顱X線攝片內聽道相示內聽道擴大及巖脊的破壞。頭顱電腦體層攝影(CT)見橋小腦角區(qū)等密度或低密度病源及梗阻性腦積水,增強掃描病源部分強化。頭顱磁共振成像(MRI)表現(xiàn)為橋小腦角區(qū)T1加權圖像呈低信號或等信號,T2加權圖像呈高信號占位元,增強掃描病源有顯著強化。
治療原則
1.外科手術治療為主。 2.立體定向放射治療(γ-刀、X-刀):無顱內壓增高,腫瘤直徑〈3cm者可考慮,腫瘤較大者亦可先部分切除和/或腦室分流術緩解顱高壓后再行γ-刀、X-刀治療。 3.預防感染、營養(yǎng)神經(jīng)治療及并發(fā)癥處理。
用藥原則
1.藥物對腫瘤本身無特效。 2.糾正腦水腫,降低顱內壓以20%甘露醇、速尿、地塞米松為主藥,必要時可使用人血白蛋白。 3.注意電解質與體液平衡,術中補充失血。 4.術后酌情使用抗生素預防感染,可聯(lián)合用藥;使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物促進腦細胞康復。 5.對癥治療,有并發(fā)癥者針對并發(fā)癥處理。
輔助檢查
1.病史與體征懷疑本病者,頭部X線攝片、腦干誘發(fā)電位等可提供診斷依據(jù),頭部計算機體層攝影(CT)或磁共振成像檢查可確診,定位定性率高,后者比前者更優(yōu),屬無創(chuàng)檢查。 2.腦血管造影屬有創(chuàng)檢查,定位定性率不及頭部計算機體層掃描或磁共振成像,但能了解腫瘤血供情況及介入栓塞,減少術中出血。 3.診斷明確、需手術者,以基本檢查為主。
療效評價
1.治愈:腫瘤全切除,顱內高壓癥狀消失,恢復工作與學習能力,有或無面癱。 2.好轉:腫瘤近全切除或大部分切除,顱內高壓癥狀解除或穩(wěn)定,有或無面癱。 3.未愈:腫瘤活檢或部分切除,顱內高壓癥狀無改善。